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出品 | 搜狐健康

作者 | 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 郭芊荟 赵守琴

编辑 | 周亦川

小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，是新生儿先天性畸形常见类型之一，临床上以单侧畸形为主，听力损失主要类型为传导性听力损失。

小耳畸形患者的治疗主要包括耳廓再造和听力重建两方面，为保持局部皮瓣完整性，一般情况下，耳廓再造手术应先于听力重建术。但是，如果患者为外耳道狭窄伴胆脂瘤生成，则应先行胆脂瘤切除手术。

根据Marx分级，患者外耳形态畸形一般分为四级：1级为轻度畸形，耳廓有畸形，耳廓结构可辨认，患儿多可在出生3个月内通过无创耳廓矫正器，从而恢复正常耳廓结构。2级为中度畸形，耳廓稍小、结构部分保留。3级为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂，常呈条索状或花生状等。4级为无耳畸形，极为少见。2—4级耳廓畸形较重、多无法通过手术之外的方式进行治疗。

根据耳廓畸形情况、周围皮肤松紧程度等自身条件，可选择不同的耳廓再造手术方法，再造耳廓支架材料包括自体肋软骨和人工材料（Medpor支架）两种。肋软骨耳廓再造手术最低标准为：患者年龄不小于6岁，且身高不小于125厘米，体重不小于25公斤，胸围不小于55厘米；8岁至10岁为耳廓再造的合适时间。选择Medpor支架耳廓再造一般建议患儿满5岁。

听力重建方式包括外耳道鼓室成形术、振动声桥植入、骨传导植入（包括BAHA、骨桥等）和配戴非植入式助听器。外耳道鼓室成形术，即家长所说的“开外耳道”，需要患者满足以下条件才可进行：1.颞骨CT显示患耳先天性外耳道骨性闭锁，Jahrsdoerfer评分≥7分，8分更佳，并且中颅窝及颞颌关节位置正常；2.患者年龄不小于6岁，建议10岁左右，因为年龄太小有再狭窄的风险；3.有相关需求且了解手术并发症及预后，如外耳道狭窄或闭锁、需要定期清理和随访的情况仍坚持者；4.外耳道狭窄伴胆脂瘤的患者建议选择本种手术方式。

人工听觉植入的适应症更广，受患者发育畸形限制较小。振动声桥植入术要求有发育良好的镫骨、圆窗等结构。骨传导助听器手术条件为患者年龄大于5岁，颅骨厚度≥3毫米；传导性或混合性听力下降平均骨导阈值应小于45dBHL。对于外耳道骨性闭锁且Jahrsdoerfer评分＜6分的，推荐直接植入人工听觉设备。

对于选择自体肋软骨再造耳廓的患者，“开耳道”一般在患者全部完成耳廓再造后进行，听觉植入可放在整形最后一期同期进行。而对于选择人工材料Medpor支架患者，“开耳道”和听觉植入均可于整形同期进行。

对于非植入式骨导助听器，推荐听力重建手术前的患儿在出生后3个月至6个月左右配戴，有助于患儿早期言语发育，对于不想手术的轻中度听力下降的患者也可通过配戴非植入式助听器改善听力。双侧耳畸形患儿必须配戴骨导助听器，而单侧畸形患儿也建议患侧配戴助听器，更有利于患儿声音定位能力的发育。

因此，家长发现新生儿小耳畸形时无需焦虑，先进行听力检查再根据听力下降程度干预，达到合适的年龄后可通过手术改善听力。